肌萎缩侧索硬化患者流涎的综合治疗（上）

落羽orink

                                                                                

[摘要]肌萎缩侧索硬化是一种较为罕见的进展性运动神经元病,流涎是肌萎缩侧索硬化的一种常见症状。本文对近年来国内外有关减少肌萎缩侧索硬化球麻痹患者流涎的方法进行总结。
[关键词]肌萎缩侧索硬化;流涎;治疗;综述

Treatment for Sialorrhea in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis ( review) RA N Min , SU Hui , WU S hi2wen. The Depart2ment of Neurolog y , the General Hos pi tal of Chinese A rmed Pol ice Force , Bei j ing 100039 , China

Abstract : Amyot rophic lateral sclerosis (ALS) is a rare progressive motor neuron disease. Sialorrhoea is one of the commonsymptoms which influenced the patient’s quality of life. This paper reviewed the t reatment s for sialorrhoea in ALS patient s.

Key words : amyot rophic lateral sclerosis ; sialorrhoea ; t reatment ; review

肌萎缩侧索硬化(amyot rophic lateral sclerosis , ALS) 是一种较为罕见的、进展性的运动神经元病,上下运动神经元均有累及。流涎是ALS 的一种常见症状,主要由参与吞咽的神经肌肉功能障碍所致,严重影响患者的生活质量。本文对近年来国内外有关减少ALS 球麻痹患者流涎的方法进行总结。

1 有创治疗

1. 1 局部注射肉毒素　Erbguth 指出,1817 年J ustinus Kerner最早提出肉毒素具有治疗流的潜能[1 ] ;1923 年,Dickson 等报道了猫鼓室神经感染肉毒梭菌能阻止唾液分泌[2 ] 。直到1997年,Bushara 才提出腮腺内注射肉毒素可减少唾液分泌[3 ] 。2000 年, Giess 将其应用于治疗5 例平均年龄6318 岁的ALS患者流涎,结果表明,大部分患者在注射后1 周内可获得显著效果[4 ] 。2005 年,Scott 等对8 例ALS 患者进行腮腺内注射肉毒素治疗流涎,约1/ 2 患者流涎明显改善,但生活质量无明显变化[5 ] 。同年,Manrique 等对5 例年龄在45～ 59 岁之间的ALS 患者腮腺内注射肉毒素,随访1 年,结果4 例患者流涎改善[6 ] 。2007年,Neppelberg 等对5 例ALS 患者每个腮腺内注射20 U 肉毒素,1～2 周后只有1 位患者流涎明显减少,其他稍改善[7 ] 。

唾液是唾液腺在交感、副交感神经支配下分泌的。肉毒素通过阻断唾液腺上的胆碱能受体发挥治疗流涎的作用,这一机理已在动物实验中得到证实。主要包括:高度选择地结合于胆碱能神经末梢,通过受体介导的细胞吞噬作用进入靶细胞,主要通过干扰突触膜与细胞膜融合处的蛋白复合体之一SNAP225 的功能,使乙酰胆碱释放受阻。目前临床上应用的大多为肉毒素A。

应用肉毒素治疗流涎的过程中,可出现吞咽困难、咀嚼费力、口干及面肌无力等副作用,可能与注射时解剖位置掌握欠精确及盲目注射有关。2001 年, Porta 等报道了在超声引导下腮腺内注射肉毒素治疗10 例神经系统疾病患者流涎,3～8 d 后开始有效,约90 %明显改善[8 ] 。这一方法不仅减少了副作用的发生,还可监测肉毒素在腺体内的扩散情况。Contarino 等应用肉毒素(BTX2B) 治疗9 例ALS 患者流涎,在超声引导下将1000 U 肉毒素注入每个腮腺的2 个位置,250 U 注入下颌下腺的1 个部位,结果1 周内达最大效果,并可持续3～6 个月[9 ] 。这是第1 篇证实BTX2B 治疗ALS 患者流涎有效的报道。

至今有关局部注射肉毒素方法、固定的仪器设备仍无明确规定,但均以双侧腮腺或/ 及下颌下腺为注射部位。使用剂量无论是儿童还是成人,亦未明确。研究表明,若每个唾液腺内注射715～75 U 的肉毒素,结果均安全有效,且有效性并不随使用剂量的增加而增加[10211 ] 。

因流涎已接受过手术治疗、头颈部接受过放疗者、曾经接受过该治疗者、目前正服用氨基甙类药物者、孕妇禁用。

1. 2 手术治疗微创治疗流涎效果短暂,手术治疗可长时间控制流涎。目前手术大多从减少唾液分泌和促进唾液吞咽两方面解决流涎问题。但因其创伤性大,并发症较多,不易被患者接受。