ALS的支持和对症治疗

蜕变中的美丽

ALS治疗大体分为两大部分；一个是针对病因治疗，我们从根源上把这个病控制住或者改善掉，到目前为止我们非常遗憾的是没有发现一个药物能把它逆转过来，把它控制住，只有现在FDA批准的一个力如太，能够在一定程度上延缓它的发展，刚才李教授的试验也介绍过了，我们大夫和病人家属都希望有一个药物能完全控制住的，最起码控制在一个阶段，别再往下走了，甚至更好的能恢复过来，当然很多试验都在做，很多专家、国家研究组都在做这个试验，我们也希望在某一个会议上有这些结果公布出来，给我们带来欣喜，在这之前因为在临床我们会有一些大夫说这个病没有办法治的，诊断以后你就不要管他了，就回家吧，其实不是这样的，我们除了前面讲到的病因治疗以外，还是有很多方法对我们患者来进行治疗，改善他的生活质量，让他生活更好一些，我们有很多事情需要去做的，包括对症治疗。

在这个环节中在诊断的时候医生是非常关键的，尤其是神经科的医生是非常关键的，ALS组这部分，专门从事这个专业医生非常重要，之后家属陪护人员发挥了非常积极的作用，很多家属回到就近的医院可能是内科医生，但是在诊断以后的这部分的患者治疗过程中也发挥非常重要的作用，当然还有一些康复医生、心理医生，营养方面的医师，对我们患者生活上的指导也有很重要的价值。刚才李教授展示过这个片子，我们通常将患者所面临的问题划分为四个阶段，在不同的阶段，医生所应该做的事情我们和家属做的事情是不一样的，包括患者在不同阶段的心理状态，或者面临情况不同，我们下面一步步来说：


刘明生：第一个阶段是诊断过程。对每个患者来说都会经历这么一个过程，在早期的时候，刚开始感觉到手指头稍微有点抖，开门的时候拧钥匙费劲一点，那时候一般不会注意，会正常生活和工作，这是第一个阶段。因为这个病是不断发展的，随着病情发展，对生活影响会越来越重，端碗，或者包饺子就不行了，一些细的行为，比如端酒杯就端不住了，拿筷子就夹不住东西了，这时候患者和家属都注意到了，有的人走路的时候一开始摔跤，随着病情发展摔的次数多了，这时候想着看病，往往是去基层医院医生那里看病，有人就诊断脑血栓，有人诊断为颈椎病，但是病情一直在发展，最后转到神经科那个地方，提到这个病是不是运动神经元病，或者肌萎缩侧索硬化的问题，在这之后，患者就开始了漫长的求医道路了，县医院或者省医院医生诊断以后还会往更大医院找，我们很多病人是从全国各地来的，想诊断更清楚一些，还有一种在想我是不是不是这个病？带这种希望来的。医生告诉患者以后，让患者在心里有很大的冲击，一开始觉得医生说这个病是非常绝望的过程，之后是怀疑是不是诊断错了，我要找更好的大夫帮助去看，都会这样，经过反复就医，钱也花了，情绪也搞的非常低落。
刚才李教授也说过，大部分病人诊断比较简单，但是这个病确实是疑难病，一些小医院可能一个大夫一辈子也没有见过这样的病人，你让他诊断确实不放心，让大医院就诊是合适的，找相关专家也是应该的！像李教授说如果反复看，一个专家看完以后又看另外一个专家，确实浪费了患者自己很大的时间和精力，患者拖着很重的身体，翻来覆去的去奔波，对身体健康是不好的，容易出现摔跤就更麻烦了。如果你看过两个专家以后就不要反复折腾了，要不反倒耗费精力，对患者身体并不是很好。
我们有时候会建议患者过一个时间再来看一下，确实有小部分病人，大概10%左右患者，就会收到病房里了，我们看了以后觉得不放心到病房里查，我们大查房以后也没定下来，但是这部分是非常少的，每年有几个这样的病人，因为我们每年一个礼拜有20多个的病人差不多，有时候一天有两三个，一年下来很多病人是这样的，但是只有几个病人收到病房里，其实大部分病人不需要这么折腾的，门诊就能诊断，但是有少部分病人确实需要出院以后还让他随诊，过一段时间来看发展情况，特别对病程短的病人，两三个月就来看病了，即使做完了肌电图，它也不是我们典型的表现。
今天上午看了一个病人就是这样的，当你有三个月就是崴脚，来了以后，已经做了三个肌电图了，今天还要做，就是一个月做第四个了，我就跟他说，让他别做了，其实，对病人发展来说，肌电图也是需要一个时间间隔的，我们一般要间隔三个月。当然随诊也是很重要的，有条件的包括诊断方面，还有一部分是治疗期，特别在早期会给患者治疗的意见也是有帮助的。
在这个阶段的时候，我们患者和家属有一个很重要的问题，这个时候，患者生活基本是可以的，这时候，从信息的支持和心理支持在第一阶段是非常重要的。信息方面的获得大家很熟悉，从网络可以获得很多内容，书店的书都非常多，涉及到ALS病也非常多；再就是从医生这方面，但是非常遗憾的是门诊很难进行系统全面的介绍，我看12个病人一个上午，有的病人10多分钟能解释解释，很多别的医院几分钟看一个病人，不可能获得更多信息，还有就是我们有一个网站，大家可以跟医生进行交流，那块有很多信息。
同时，心理支持是非常重要的阶段，患者这时候经受很大心理冲击，这时候医生是很重要的方面，还有来自家属方面的支持。大部分家属是好的，也有一些家属出现厌烦的情绪了，来回看也看不好，家属自己先烦了，这个时候，家属支持在这时候是非常重要的。我们在这个阶段还是鼓励患者力所能及做一些能做工作，以前做的办公室工作是可以正常进行的，其他有危险的工作要注意避免可能会影响造成自己伤害的问题了。



http://illiweb.com/fa/prosilver_lightgreen/icon_user_profile.png 还有在告知诊断的时候，国内和国外是不一样的，我们在门诊看到一些家属在看门诊前，患者先跑进屋里说别告诉他，他还不知道呢，这个我们也是可以理解的，我们也是很矛盾的问题，告诉还是不告诉患者对患者预后是好还是坏还没有明确研究出来，对患者生存期没有明确的研究的。从患者伦理来说要看自己家庭具体情况，患者具体状态慢慢适应会更好，我们一般在门诊会主张第一次看病不要直截了当告诉患者就是什么病，如果患者经过很多医生说过了，我们会给他比较明确的结论，以免耗费他的精力和时间。第二次看病我们会多说一些情况，让患者有适应过程，更容易接受。
很多患者第一次在门诊看病就会问我这个病今后怎么样？生存期多长？这个对医生来说很难，其实，医生告诉你也是不准的，因为不同个体差异是非常大的，我们经常看到5年前诊断的患者来了都挺好，10年前诊断的患者又走着来了还挺好的，有这样情况。10%—16%患者是10年以上的，还有一个我们告诉患者，不是肿瘤，很少遗传，只有10%有家族史的病人有遗传，有家族史，不影响智力和排尿功能。我们一般鼓励病人尽可能正常生活，这个病包括家属和医生都在这么做，不要跟患者说没有办法治了，其实，希望一直有，研究一直也在做，像现在美国投入大量资金在做药物治疗方面，我们也在做药物方面的研究，也可能在不久将来就出来了这个药，一直在努力。这个病是疑难病，难治的也是大家努力攻关的病。
还有就是在门诊看病的时候，如果是考虑这个病，就不要随便找一个大夫就去挂号，有的医生看的病人不多，了解不深，如果给出不专业意见，反而对患者造成很大的顾虑，想很多问题，最后心理状态对家属影响也是很明显的，最好找专门搞肌萎缩侧索硬化这个病看好。

第二个阶段，这时候病情就发展了，这个阶段主要的问题是以指导和支持为主，我们支持患者工作是越来越难了，但还是鼓励患者尽量做一些生活和工作中做的事情，社会生活尽可能保留，不要一得病啥也不干了就往家一躺，这样生活质量太差了，就会很快会出现抑郁，焦虑，如果开车就不要再开了，如果工作里有一些风险，控制开关的，虽然能控制，但是一旦出现失误会给别人造成很大影响，最好不要去做那些事情。还有我们大家关注临床试验，一直有新的药物在面世，刚才崔大夫说的三期临床试验在国外已经做的比较好的，这个试验对患者是有好处的，我们会组织这些家属关注一下这方面的信息，如果有这方面信息可以搀杂进来。对于干细胞治疗，有很多人在做，但是费用非常昂贵，那个我们是不支持患者去做的，因为有的患者经济条件比较好，就想试试花钱就花吧，想照顾患者的心态是好的，但是这个试验是有一定风险，再一个是耗费非常大，并不是国家公认推荐的东西，有的是打着牌子去的，牌子还很大，其实那里面有很多问题，我们协作组经常讨论这个问题，大家要注意。刘主任刚才也提到了这个事情了。
下一个阶段就是随着病情发展进入了更重的阶段，生活上会出现很多的问题，在这个阶段的时候我们家属或者陪护人员在这个阶段是发挥非常重要作用的，比医生作用大得多，因为这个患者在生活、洗澡、刷牙、吃饭都需要周围人来照顾了。这个时候，社区医生的作用也非常大，当患者出现肺炎的时候，社区医生要去赶快处理，不行就赶紧去医院。有很多病人虽然出现呼吸困难了，是由于肺部感染引起的，我们经过治疗以后呼吸困难可以改善的。
我们有一个老人就是我们附近的，70岁了，平常因为吃东西有点呛，说话有点含糊，有的时候有一点憋气，家里人以为是年纪大了有点哮喘，有一次肺炎突然加重，说进入（ICU），我们大夫经过治疗以后见好，但是氧份压非常低，但是也能维持这样的情况，后来我们再仔细问病史手已经萎缩了，后来我们诊断是运动神经元病，如果运动神经元病出现肺炎加重的时候可以出现呼吸困难，呼吸加重的，经过治疗可以好起来的。还有一个需要注意是我们陪护人员问题，自己家属亲人比较好说，自己的亲人该怎么做，应该怎么做，护理人员他也会产生心理问题，在照顾患者过程中，不管家属还是护理人员都存在心理问题，这时候家属要注意调节自己的心理状态，从心态上进行调整。必要的时候是需要看医生的。


我们下面说一说患者在这个阶段最常见的问题！
第一就是吞咽的问题。这也是发展的过程中的问题，这也成为患者就诊的原因，早期是喝水偶尔呛一下，随着发展，呛会越来越厉害，一开始喝水呛，后来吃馒头、面条开始呛，最后吃饭都困难了，有一个发展过程，在这个过程我们家属或者护理人员要注意观察，主要是，一个是饮食习惯改变，以前愿意吃馒头，现在不爱吃了，吃了可能会呛，以前爱喝汤的，现在不爱喝了，米饭不爱吃了，改成吃面条了，都有可能；再一个就是吃饭时间，如果太长，以前十几分钟吃完饭了，现在半小时还没吃完，这也是吞咽出现问题的表现，还有就是一吃东西就咳嗽，说明吞咽困难已经有了，流口水也是一个表现，他咽唾液也费劲了流出来了，一旦出现吸入型肺炎也是比较重了。
还有一个就是体重的下降，他消瘦了，连着下降10%，几公斤的下降，那就说明患者需要进一步加强营养了，那就是说普通进食已经不能满足了，可能需要下鼻饲，或者是经皮胃造瘘了。
当然，尿减少也是问题，他喝水喝不进去，不爱喝水了，尿液少了，这时候也要注意了。平常观察的时候除了看现象以外，还要看患者的其他表现，你让家属给他闭嘴、吹口气看看唇的力量，还有看他咳嗽一下，看力量，看看声音是不是很洪亮？微弱的时候也是一个问题。还要看唾液，如果存很多唾液，吞咽也有问题，说话含糊的时候，吃饭的时候也容易出现呛咳，这是吞咽困难容易呛的现象，我们有时候在临床上做吞水试验，判断他的功能。当患者出现吞咽困难的时候，一旦出现呛，有的患者出现急性风险，一口水一般问题不大，一般将他侧过来拍拍背咳一下就出来了，如果是弧状的食物进入到气道比较麻烦，有人会憋得青紫，那就要小心了。
进食的时候要给他有一个轻松环境，不要紧张的跟大家在一起，小孩又闹，自己吃饭，流着口水，饭会掉，自己吃不进去，着急，最好有安静宽松环境，让他慢慢自己吃，不要太催他，避免呛咳，能够吃饭要尽量自己吃，让他体会到吃东西的快乐，吃的时候如果呛的明显，让他头稍微往前倾一点，把气道稍微压一下，就容易吃进去，再就是头转一下也容易减少呛咳的机会，当然每个病人不一样，看头位在什么姿势不容易呛，让患者自己体会，注意调整位置，家属就要注意饮食方面调整，食谱要发生变化，以前吃米饭可能不能吃了，现在吃蛋羹，或者比较滑的、糊的东西。
刚才也提到，一旦病人呛的很明显，一吃就呛了，体重下降，人也消瘦，尿特别少，喝不进水，这的情况就要开始考虑鼻饲，就是下胃管，或者是做经皮胃造瘘，在国外是经皮胃造瘘是做的比较多，在国内大家下鼻饲的多一些，大家好像不太能接受插个管这个方法。

当然，两种方法各有利弊，鼻饲外观不好看，有管放在这个地方，然后对鼻腔有刺激，再容易反流，特别是晚上睡觉的时候，躺平了，容易连着把胃液反流上来更容易出现吸入性肺炎，这是胃管不好的地方，胃管要勤换；但是经皮胃造瘘没有这些问题，它美观一些，没有反流问题，但是它也会出现一些问题，比如有堵管的问题，但是如果做的不好的话，自己做的饮食打进去，做的不好就容易堵管，还有就是有的人出现感染的情况，还有就是价格贵一点。还有一点做经皮胃造瘘一般没有问题，但是也有出现个别意外情况，这是很少的，这是一个风险。但是鼻饲也有出风险的时候，因为病人吞咽不好，这风险是有的，一到吃不进东西的时候还是应该要关注一下，如果不能保证营养的时候要想到经皮胃造瘘，说到鼻刺这个情况，因为饮食营养管理对生存期延长也是非常重要的，这是研究证实的，价值是明确的。

吞咽困难的时候就容易出现呛咳，家属一定要掌握处理的情况，一旦出现呛的时候，如果是水呛咳不要太紧张，要头侧过来，从上往下拍背，让它出来就可以，这个一般不会有太大的风险，如果是弧状的东西，窒息的时候不能往下灌水了，也不要用手往下捅，这个时候就要鼓励他咳嗽，从腹部加压，站到患者后面呼气的时候使劲对腹部加压让他把这个东西咳出来。我们病房有一个病人，是脑血栓的，是因为呛了以后出现窒息，脑缺氧变成植物人了，当然出现这种情况是比较少的，因为平常家属是比较注意的，心里也崩着弦呢，一旦出现呛咳的时候，就要腹部加压让他咳出来，有条件的还可以配备吸痰器，如果有吸痰器就是最好的了，也挺便宜的，药店有卖的，也可以采用脚踩的加负压这种的器具。

再有就是交流的问题，当病人吞咽不好，跟家属交流就会有问题，说话含糊不清，别人听不清他在说什么，实际上，在早期的时候让他说话减慢速度，最好用单词或者短语说，就不要用长句话来表达，主宾语的结构就不需要了，用短语来表达自己的意思，这个需要和家属或者护工进行磨合的，比如他说两个字的时候你就知道他要做什么这需要磨合的过程。有的人就可以写到一个纸条上，一个卡片上需要什么拿出来看一下。那时候家属或者护工就要注意了，不要着急，说不清不要来回追问一个问题问来问去，最后用点头摇头来表示他的意思，要用简明的话，你是要这个吗？他说是。
当然还有书写的方法，比如球麻痹的病人比较多，早期就是球麻痹说话不清楚，但是可以用手来写意思，当然现在电子设备比较发达，家里有电脑，有笔记本可以敲键盘和鼠标在屏幕上敲字来进行交流，当然，现在比较发达的现在有眼动仪，用眼睛控制，我们运动神经元病眼睛是不受累的，整个过程中，肢体都萎缩了但是眼睛是好的，还可以发短信和别人交流，上网都可以，或者我哪痒痒了，说不出来，可以用眼睛追着在电脑上写出来都可以。

呼吸困难的时候，也分很多阶段，在生活中要注意观察，出现轻微活动以后，甚至有憋气情况的时候有点喘了或者咳嗽没有劲的时候，说话特别低微要注意这时候氧气不够了，呼吸机的力量下降了，如果出现白天就困，早上起来头疼，睡不好觉，晚上睡觉就翻来覆去的，白天注意力下降，这个情况除了情绪因素引起来的以外，还要注意是不是低氧了，缺氧了，晚上氧含量不够也会出现这种憋气的情况，白天没有精神头的情况，这时候可以查一下，有时候我们可以做制氧。家属观察的时候可以看喘气的速度，我们正常人呼吸是一分钟12—20次，如果喘气非常快，出现20、30次的时候，说明呼吸机的力量差，他需要更多次数来完成同样的供氧量，这也可能提示他缺氧了。
还有就是我们在门诊的时候，一般会让他数数字，一口气从1数到20，如果数不下来，那说明这个呼吸机的力量就不够了。刚才我们也提到特别要注意感染的问题，因为患者口水多，反流、误吸，还有就是活动少、卧床这些情况都容易引起肺部感染，一旦出现感染要赶紧控制，还有就是要特别做好预防，别出现感染，如果在医院出现感染就赶紧找医生，医生会做血常规分析，指导用药，包括吸痰，医院会更方便一些。呼吸困难出现严重的时候要面临呼吸机选择的问题，呼吸机的选择包括两的方面，一个是无创的，一个是有创的。无创的就是小机器，家用的，有创的一般是在医院里用需要医生管理的大型呼吸机。
无创在国际上是推荐的，对ALS改善生活质量是有帮助的，有创要看伦理的问题，涉及到家庭的情况，要和家里人商量等问题，跟患者和家庭协商，一旦上了呼吸机以后就撤不下来了，这种慢慢的发生，感染有时候可以撤下来，其他的，如果患者慢慢发展呼吸系统麻痹就很难撤下来，如果上了之后，就是一个很大的问题，患者自己生存质量很差，家属负担非常重，这时候护理就不像平常日常生活护理了。在国外能够选择有创呼吸机不到5%的人选择，但是国内我们前一段时间08年的时候做过一个调查，有1/3的家庭家属说愿意选择有创呼吸机，但是实际是一个意愿，我们到门诊问的时候不是真的选了，真的面临的时候会不会选是另一回事，但是从心理上接受不了，不支持人就不行了，但是一旦上去就是很麻烦的问题，国外是5%，很少。我们病房也有一个经济条件非常好的，是台湾的一个人，一直用呼吸机支持。


还有一个锻炼的问题，包括两方面，一个是肌肉本身的力量锻炼，还有就是关节活动度的锻炼，关节活动度的锻炼往往靠家属来帮助的，很多患者肩关节无力要抬起来，做一个充分的肩关节的活动，如果你不帮他活动，活着是它自己不活动的话，时间长了就会出现疼痛，痉挛挛缩的动不了了，疼得非常厉害，那个时候处理起来就比较麻烦，所以，早期锻炼是非常重要的。再一方面就是力量锻炼，患者自己的活动，进行力量收缩，从早期时候就开始锻炼，但是不能过度，我们一般用1/3的力量，比如你的手能够拿动6公斤的东西，那你就用2公斤的力量来锻炼就可以了，不要太强烈，如果你锻炼完以后过了一个多小时了还酸疼，这个肯定是过度了。可以掌握一个原则。如果过度会造成肌肉损伤，临床上做肌酶谱测定的时候，就会宣告肌肉细胞有破坏了。
还有很多其他的症状，由于时间限制，没有办法一一仔细介绍，比如说失眠，刚才提到了失眠要注意低氧的问题和情绪问题，严重患者可以用药物帮助调整，用药的时候要注意不良反应；还有疼痛的问题，因为患者经常会卧床，或者关节痉挛挛缩，如果长期卧床也容易出现疼痛，这都容易出现，下肢肿胀，活动少，这时可以抬高患肢，经常按摩，帮助活动，促进静脉回流，还有便秘、流涎、痰多、尿频等很多问题，我们有一个小册子上面有很多对症的解释，大家可以关注，网站有很多这方面的资料，对不同情况下家属怎么做？护理人员怎么去做？等有一些指导意见。
到疾病晚期的时候，这时候提醒大家在早期，在出现呼吸困难，甚至在有病，用无创呼吸机的时间，或者在这之前家属要达成一个共识，对这个以后要不要上呼吸机有一个早期的想法和安排，不要等到事情到头上了才去说这个问题，那时候就非常忙乱和仓促了，因为病情不等人，我们医护人员一般都知道这种病的性质，医生治疗重点也在减轻患者的痛苦，别让他这么痛苦，能有尊严，这是医生这时候要做的。谢谢大家！我就介绍这些情况，希望大家一起努力。

xuanxuan

三期临床试验在国外已经做的比较好的是什么药，三院的患友会上说今年年底会有新药，为什么又没消息，毙掉了吗