呼吸困难（需要使用呼吸机）属于哪一个阶段？如何判别属于ALS的哪一个类型？

traveller328 · 发表于 2014-4-7 21:41:16

本帖最后由 traveller328 于 2014-4-13 21:45 编辑

作为病人的家属（病人的弟弟），尽管经常上网阅读相关病情知识，但始终感觉到迷惑的是：如何判断病人属于哪一个类型，使用呼吸机属于那一个阶段？请大家给予指点：
背景：病人（我大哥）在1996年得过急性格林巴利，用激素，胞磷胆碱钠，利巴韦林等药物点滴治疗。在过去的10几年间没有任何疾病，一切均正常。在该段期间，有饮酒、抽烟的习惯。
1、病人在2013年的3-4月份感觉腰部不适，怀疑是腰椎压迫，到2013年的7月份感觉腰椎病情加重，但可以运动，自己坐4小时的车到济南检查。经MR 扫描诊断、腰椎与颈椎只是轻微膨出，未发现有任何突出的问题，腰椎与颈椎的突出不应该造成如此明显的感觉。建议休息一段时间，再行判断。
2、在2013年的9-10月份，病人的右手虎口肌肉萎缩，紧接左手虎口也开始萎缩，进而双上肢的近端开始萎缩现象，很快双下肢肌肉也开始萎缩，并加重。吞咽一直至今都正常；
3、在2013.12.25 ，因感冒，感觉憋气加重，前往潍坊市人民医院，发现肺功能降低至50%，给予药物治疗，无效果。
4、在2014、1、12前往济南市，齐鲁医院神经内科，肺功能降至48%，肌电图如附件，经迟兆富教授与焉主任依据肌电图的检查，初步判断为运动神经元病，但未明确类型。建议回家给予胞磷胆碱钠、硫酸锌、维生素等药物口服治疗。同时，服用中药；吞咽正常；一周后（18日左右），病情发展很快，病人几乎不能行走，憋气更加厉害。
5、2014.1.16服用中药后，病人明显感觉肌肉有恢复的迹象，手、足血色逐渐恢复。但憋气逐渐加重， 2014.2.12日左右，开始使用呼吸机；
6、使用呼吸机与中药一段时间后，上肢的运动（抬胳膊等）逐渐好转，下肢一直很灵活，感觉病情奇怪，尤其是对胞磷胆碱钠非常敏感。吞咽正常
7、在2014.3.18 日如齐鲁医院神经内科治疗10天，腰穿化验一切均正常， CF 结果的蛋白质0.43（标准时少于0.41），略高；用少量地塞米松与胞磷胆碱，发现病人非常敏感，病情略有好转。因医生不建议长期注射地塞米松，5天后停止；吞咽正常; 因呼吸不便，到外地看病就医变得的非常困难。
8、目前、回潍坊昌邑县人民医院治疗，一直在逐渐好转，目前可以翻身，可以静坐2小时而不需要呼吸机。吞咽功能始终正常。

请问各位专家，这个发展属于正常吗？ ALS 的病情这么快就需要使用呼吸机吗？为何吞咽功能正常，而呼吸功能这么差？ ALS的发展过程中有好转的迹象吗？会不会是原来的格林巴利复发？

因呼吸不便，到外地看病就医变得的非常困难。大家有啥好方法吗？

多谢！

qq:370575580

渐冻人石头 · 发表于 2014-4-8 08:46:37

本帖最后由渐冻人石头于 2014-4-11 09:53 编辑

确诊什么类型，要临床结合肌电图等检查结果和一系列的排除检查才好确诊，北上广大医院大夫也不敢轻易下结论啊，不知道你说的恢复是什么意思，明显恢复？一小段时间的？一直逐渐好转？
哪种方法有效果要继续治疗，还需要去大医院确诊进行针对性治疗，如果有真正意义上的好转应该不是ALS，连枷臂？MMN？平山病？还是其他类神经疾病，按你这个发展速度和医生用药应该是多灶性运动神经元病吧
肺功能＜75考虑使用呼吸机，小于60使用呼吸机就要上纲上线了