运动神经元（病）综合症到底是什么？

navix · 发表于 2013-3-17 00:39:38

本帖最后由 navix 于 2013-3-17 00:42 编辑

我是在北医三院的ALS网上第一次接触到运动神经元（病）综合症这个概念。后来在互助家园也听到有病友提过。【绝症不绝】留言中也有病友认定我得的不是ALS而是运动神经元（病）综合症。似乎这也是一种与ALS易混淆的疾病，而且病况好，不在ALS患者范围之内。如果真是如此，当然自无不满。所以我很想搞清楚它到底是什么病，和ALS有什么可以区别的特征。

渐冻人石头曾在【典型ALS与其他易混淆疾病的鉴别】里总结了17种与ALS易混淆的疾病。可惜里面没有关于运动神经元（病）综合症的介绍。是石头遗漏了还是他查不到权威的界定？

我想这个概念应该不是中国独创的吧。为了搞清楚它到底是什么，我查了它的英文名字，应该是“motor neuron syndrome” （运动神经元综合症），或者“motor neuron disease syndrome”（运动神经元病综合症）。用谷歌搜索，在“motor neuron syndrome”下没有查到直接的介绍，而只有“upper motor neuron syndrome”（上运动神经元综合症）和“lower motor neuron syndrome”（下运动神经元综合症）。上运动神经元综合症包括了对上运动神经元造成损伤的疾病，有可能是MS，SHT，CP，帕金森，肿瘤等的并发症或后遗症。下运动神经元综合症多数情况属于PMA，但也可能属于MMN，ALS或SMA。在“motor neuron disease syndrome”下只查到一条貌似能对应“运动神经元病综合症”的，但其文章题目其实是“motor neuron disease symptoms”,直译是“运动神经元病诸多症状”。不过里面有一段解释也比较接近中国现时对运动神经元病综合症的某种理解：symptoms包括了几种如MMN，肯尼迪病，SMA等运动神经元病。

在中国的网上也查过。详细介绍运动神经元（病）综合症病因和病况的几乎查不到。从只言片语中得到的印象是：运动神经元（病）综合症的临床表现与ALS相似，但最大的区别是有确切病因，病因多样，治疗时以针对病因为主。查到的唯一一篇专家论述是李晓光教授写的【ALS相关综合症】（http://www.alschina.cn/_CMS/View/13/4479.htm），里面列举了十二种病因，并对伴有淋巴瘤的ALS综合症和MMN的情况做了详细介绍。

由此看来，我认为把运动神经元（病）综合症称为一种独立存在的病多少有些含糊其辞。如果有哪个医生给你这种结论，你最好再问一下到底是属于哪种运动神经元病或是和那种病综合在一起。如果是MMN，是有诊断方法和有一定治疗手段的；如果是PLS，那么病人应该没有下运动神经元的损伤；如果是PMA，那么病人应该没有上运动神经元的损伤；如果是肯尼迪病或SMA，做一个DNA检测可以确定；如果怀疑是肿瘤引起，可以用核磁共振进行排查；…。真是什么别的病也查不出来，如果病况好，那么称它是什么病对患者本人可能是无所谓了，对医生和其他患者是否有意义，那就要看他们希望是什么或者不希望是什么了。

我对医学是外行，网络上查到点皮毛知识，供参考。认识如有误，望内行朋友指正。

Hailey · 发表于 2013-3-17 07:40:08

我看了前几天的帖子后，也正被这个病名困惑。谢谢！

雨涵 · 发表于 2013-3-17 09:11:08

我老公也怀疑我不是这ALS，但我的病情确实在发展，一年不如一年，目前，说话明显差了，只能两个两个字的说了，脖子、腰也快直不起来了，我觉得这病跟心情很大关系，象navix平时忘记自己是病人，病情就会发展很缓慢，别忘了自己的意志是医治疾病的灵丹妙药。

ningyuanyuan · 发表于 2013-3-17 09:18:16

当初多么希望父亲的ALS是诊断错误，病情不再发展。楼主是幸运的

怒放的生命 · 发表于 2013-3-17 10:31:18

协和李晓光教授；ALS确诊后2年内，身体功能没有发生不可逆转性丢失，即可以排除ALS.

不是运动神经元病，属于运动神经元疾病（综合症），发展缓慢，，良性病，不影响寿命。

小米 · 发表于 2013-3-17 10:41:21

我最初的结论宣武医院是运动神经元综合征，但协和未认可。4个月后，体征的表现，协和、北三、宣武都给出als诊断

怒放的生命 · 发表于 2013-3-17 10:45:02

比如瘸腿，做肌电图也出现运动神经元问题，肌肉也出现萎缩。他能说是ALS吗？如果他也说抗冻，心态好，绝症不绝。就是忽悠，就是哗众取宠。

怒放的生命 · 发表于 2013-3-17 10:54:48

你喋喋不休忽悠什么心态什么绝症不绝，只会起恶劣的负面作用。影响病人家属对ALS错误认识。影响护理质量，误导对ALS认识不全面病人掉以轻心。

未归情 · 发表于 2013-3-17 12:51:37

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
我觉得所谓综合症就是多种症状都有，医生又无法给个确定答案就说是综合症，但是运动神经元综合症，侧索硬化综合症我认为都是运动神经元病，发展到最后都是ALS。
个人见解，莫全当真。