疾病简介

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疾病简介

http://www.chinaals.com/images/gif2.gifALS病人的神经系统发生了什么？ 控制肌肉的神经细胞，或运动神经元，分为两种类型。上运动神经元位于脑的上部，下运动神经元位于脑干和脊髓。上运动神经元对下运动神经元施行某种控制。 下运动神经元通过轴突和肌肉直接相连。一束束的轴突从脊髓延伸到肌肉。医生谈到"神经"时就是指这些轴突。 下运动神经元的作用是简单的。它们发送"go"信号给肌肉。当这些细胞逐渐死亡时，如ALS患者所发生的，肌肉逐渐变得虚弱，最终无法运动。 控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中，这部分下运动神经元有时被称为延髓运动神经元，它们受累会出现面部、嘴和喉咙的肌肉出现功能障碍和肌肉萎缩。 上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难，对它们的了解还不是很多，虽然新的技术在改变这个事实。 这些细胞看起来对下运动神经元实施复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。（例如，它们是一个精细系统的一部分：这个系统允许人们把一只手瞄准一个杯子，拿起它，估计它的重量，使用正确的力量，然后把它举到嘴边，这些都是在思考其它事情的时候进行的）。当上运动神经元丧失，而下运动神经元存在时，运动仍然是可能的，但是可能变成"紧绷的"（医生用痉挛这个词来形容），并且不那么精确。 对于ALS来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现。ALS病人即有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。因为逐渐变性的轴突变得"易激惹"，肌肉痉挛和抽筋很常见。 http://www.chinaals.com/images/gif2.gif谁会得ALS？ ALS通常发生在中老年（平均50多岁）或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。 男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。 遗传因素也是ALS的一部分，ALS可能会在家族中蔓延。几年来，专家们试图找到ALS发病的共同因素，比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个，即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的，迄今为止，关于这些危险因素的证据还不清楚。

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