崔丽英:ALS患者存在RNS波幅递减

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崔丽英：ALS患者存在RNS波幅递减

中华神经科杂志 2012-07-25 发表评论 分享

      肌萎缩侧索硬化( ALS)是运动神经元病(MND)中最常见的一种，成人发病，选择性地侵犯上下运动神经元，患者常在发病后3~5年内死亡。但越来越多的证据表明，ALS患者神经肌肉接头也有受累，但机制尚不肯定。北京协和医院崔丽英教授日前就肌电图重复神经电刺激（RNS）对ALS的诊断和鉴别诊断价值这一问题进行了系统的综述，指出部分ALS患者存在RNS波幅递减，该文发表于2012年7月最新一期的《中华神经科杂志》。

       电生理对神经肌肉接头疾病的诊断主要依靠重复神经电刺激( RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)两种技术，众所周知，RNS对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义，且RNS有其特定的优势：患者无损伤且耐受性好，并且可方便地研究无力肌肉、近远端肌肉，国外一些学者已将RNS用于ALS的辅助诊断，随诊及判断预后的工作中。

ALS患者RNS波幅递减现象

    1959年Mulder等分析4例具有易疲劳现象的ALS患者后发现1例RNS低频递减，首先提出ALS可能存在神经肌肉接头受累。Denys和Norris在1979年报道ALS患者的小指展肌的RNS低频递减率达到67%。后学者们较一致地认为ALS存在RNS低频递减，无高频递增。

    因各个研究者所刺激的肌肉及所定义的波幅递减数值不同，而使RNS递减率有所不同(25%一67%)，研究的神经主要集中在近端的副神经，肌皮神经及远端的尺神经，正中神经，刺激的频率在5 Hz以下。关于鉴别诊断方面，国内一位学者认为当MND与脊髓型颈椎病鉴别困难时，RNS具有诊断价值。


ALS患者RNS波幅递减机制

    有关ALS患者神经肌肉接头受累的机制尚不清楚。有学者提出逆行性死亡学说，认为神经肌肉接头为ALS发病的始动环节。实验性MND动物模型已发现其突触前膜有改变，有学者认为MND患者神经肌肉接头处存在抗体或毒性物质进入的潜在部位，被突触前膜吸收逆向转运到细胞体，启动细胞损坏过程。

    目前较公认ALS出现低频递减的现象是由于突触神经电生理的改变及结构的改变导致突触安全系数(终板电位超过阈值的数量)的下降，从而导致神经突触传递功能障碍。另外运动神经元功能的紊乱也可导致RNS递减，因为乙酰胆碱转移酶自神经细胞中合成后转运至神经末梢，ALS患者乙酰胆碱转移酶的产生和转运存在异常，导致神经末梢乙酰胆碱数量减少。

来源：张洁，崔丽英.重复神经电刺激在肌萎缩侧索硬化患者中的诊断和鉴别价值.中华神经科杂志. 2012，7,45（7）：519-521

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