多灶性的运动神经元病和运动神经元病有什么其别

淡定

       多灶性的运动神经元病和运动神经元病有什么其别  ：  两个完全不是一个病
       多灶（简称）是可以治疗的一个疾病，而运动神经元病包括ALS，目前是不可治疗的。两者机制不同，前者是阶段性脱髓鞘损害，后者是一种神经变性疾病。不恰当的比喻，前者是神经传导的电线出问题了，后者是发电站（神经元）出问题了。多灶性运动神经病 (M M N) 病因不清, 多认为与自身免疫机制有关。临床以周围运动神经受累为主, 表现为慢性、非对称性远端肢体无力、 感觉正常、 肌电图示运动传导阻滞或部分阻滞, 常伴有血清抗神经节苷脂 ( G M 1 ) 抗体滴度升高, 对免疫抑制治疗有良好反应。
  多灶性运动神经元病的诊断标准 按照 荷兰神经肌肉研究中心提出的标准: (1) 慢性病程; (2肌肉无力、萎缩、束颤、 痛性痉挛,颅神经极少受累;( 3)体征不对称; ( 4 ) 症状多首发于上肢远端; ( 5 ) 受累肢体的腱反射减低或消失; 亦可见全身腱 反射 消 失; ( 6 ) 可见 传导阻滞 , 感觉神经传导正常或轻度异
( 7 ) CSF中蛋白含量正常或轻度增 高 ;(8)应排除其它有周围神经损害的疾 病; (9) 血清抗GMI抗体滴度增高。
    因此多灶是个周围神经的损害，体征不对称，说明通常不是双侧、对称的肢体无力。
                                                                                                                                                                                                                                                                                      ALS分不分上下神经元异常？

ALS必须同时具备上下运动神经元损害的特征。
上运动神经元是指高级的皮层神经元或传导束损害。
下运动神经元是指周围神经元的损害。
两者表现有很大差异
运动神经元病早期、不典型的时候，医生诊断会比较慎重，因为这个毕竟是难治性的疾病。典型的ALS结合肌电图、MR等一般确诊不难。
多灶的临床表现不典型时，也确实需要我们多观察、查体、结合辅助的仪器去鉴别，这两者在鉴别诊断时确实需要都考虑到、进行排除的。



以上是摘录第三军医大胡博士的答病友问

妈妈加油苏州

所以李晓光专家说 仅仅确诊运动神经元病是不够的，应该知道自己是哪一种类型的运动神经元病。
谢谢分享！

淡定

小石头

缚麟

去年的时候我没有确诊，樊东升大夫说各项症状都符合，但是指标都低，没达到确诊的标准，要我半年后再去。当时我和我的家人才开始认识这个病，就祈祷自己得的是多灶性的运动神经元病，因为这个病5年后可自己自愈。可以说是自欺欺人的过了一年多的时间，现在我感觉自己的指标应该达到标准了，因为我的双腿也已经萎缩了，但是我没有勇气去确诊了！我爱人帮我进来家园了解一些信息，学习护理的一些知识，我想我还是要努力的活着，学习去面对现实了！

淡定

面对现实，坚持