PNAS:发现蛋白TDP-43位置异常

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PNAS:发现蛋白TDP-43位置异常有助揭示痴呆症病因时间：2013-03-02 15:33:06 来源：生物无忧 作者：华丽霞
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摘要： 一个由德国和比利时的研究人员组成的研究小组对某些运动性障碍及痴呆症的起因有了新发现,他们成功地使肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞痴呆症的症状在斑马鱼中得到重复.相关研究结果刊登在PNAS杂志上.
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    一个由德国和比利时的研究人员组成的研究小组对某些运动性障碍及[url=http://www.51atgc.com/e/search/result/?searchid=616]痴呆症[/url]的起因有了新发现,他们成功地使肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）和额颞痴呆症（FTD）的症状在[url=http://www.51atgc.com/e/search/result/?searchid=6185]斑马鱼[/url]中得到重复.
    缺少一种叫做TDP-43的蛋白质将会引起[url=http://www.51atgc.com/e/search/result/?searchid=9082]肌肉萎缩[/url]及神经细胞发育不良.这个发现表明该蛋白发生功能故障是引发ALS和FTD的决定性原因.
    ALS是一种无法治愈的神经系统疾病,症状表现为肌肉萎缩迅速恶化,双肢及呼吸肌肉都会受到影响,最终导致运动障碍及呼吸问题的出现.患者通常会在病症出现的几年后死去.仅有极少数的患者,如英国物理学家史蒂芬•霍金,能忍受长时间的疾病折磨.有数据显示,在德国有超过150,000名ALS患者,平均每500人当中就有一人患有此病.

误入歧途的蛋白
    在过去的几年里,已经不断地有证据表明ALS和FTD（一种痴呆性疾病,临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征）可能有着相似,甚至是相同的病因.在微观水平上同样发现了两者交叠的症状及常见的因素.在许多情况下,微粒会在患者的神经细胞中积累并形成块状物：这特别适用于TDP-43蛋白的形成.
    “一般来说,这个蛋白存在于细胞核内,参与处理遗传信息.”分子生物学博士 Bettina Schmid解释道,“然而,在疾病发生时,TDP-43聚集在细胞核外.”Schmid说,至今为止还不知道这种块状物是不是有害的.“但是,蛋白的正常功能显然是被打乱了,它不能进入到细胞核内执行它的实际任务.这种功能障碍似乎与疾病的发生有关.”
对斑马鱼的研究
    然而,直至现在,人们对于TDP-43蛋白的功能知之甚少.该蛋白功能失效后会引起怎样的后果？为了解答这一问题,Bettina Schmid带领的研究小组与Christian Haass 教授所带领的研究小组开展了一项合作研究,他们对斑马鱼的遗传物质进行修饰,使其不能产生TDP-43蛋白.结果发现,幼鱼表现出肌肉萎缩,在孵化几天后就死亡.甚至,肌肉神经细胞的延伸出现异常.

liangch

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深山老龙

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Wall-E

德国这病的发病率好高啊