Als协会资助的研究发现基因突变导致ALS细胞的能量供应减少

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ALS协会资助的研究发现基因突变导致ALS细胞的能量供应减少2013年3月14日

在伦敦的研究人员已经表明，突变ALS降低神经细胞和其他细胞中的能量供给，导致基因，这表明不能产生足够数量的能量是造成了一些箱子ALS的一个重要步骤。 这项研究发表在在线科学杂志“神经元，ALS协会的转化研究推进疗法（治疗ALS™）计划的支持。

“这一发现强调能源的重要性，运动神经元和建议，无法产生足够数量的在引起某些情况下，ALS的重要的一步，德布鲁因说：”露西，博士，首席科学家协会。 运动神经元的细胞类型，在疾病的死亡。

这项新的研究发现，突变的基因称为VCP（valosin含蛋白质）影响细胞的能量工厂，线粒体。 ALS致病突变，严重降低了量，能量传递的分子，ATP的线粒体。 在ATP的减少，让细胞更容易受到应力，增加了他们的死亡。 这是第一次研究，以确定由基因突变引起的潜在的有害活动。

VCP突变占家族性ALS病例的1％至2％。 VCP突变也影响肌肉，骨骼和大脑的额叶皮质的疾病，可能表示了广泛的影响，减少能源生产。

领导这项研究的研究人员谁是海伦Plun，不过法夫罗，博士，安德烈·阿布拉莫夫，博士，无论是伦敦大学学院神经学研究所在伦敦的皇后广场。 在另一篇文章中神经元对同一问题的特色，在美国田纳西州的研究人员发现，VCP的突变也损害清除受损线粒体。

德布鲁因说：“通过拨打我们的关注减少能源生产的影响，研究加强思想，支持神经元的压力可能是一个有价值的治疗策略ALS，”博士。

该协会的翻译研究推进疗法（治疗ALS™）计划资金的多元化投资组合的研究在全球各地的领导机构。 项目选择通过同侪审查过程中，特别侧重于最有前途的研究，我们认为有可能导致治疗和治愈的最高。 2013年1 ALS协会有90多个活跃的研究项目，总价值1550万美元。

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