“渐冻症”患者的营养支持和呼吸机辅助治疗

家园助手

营养支持和呼吸支持是延长ALS患者生存期的重要支持手段。

1.营养支持的评估和管理

患任何疾病后，我们都很关心怎么吃的问题。特别是ALS患者，因疾病发展而出现咀嚼和吞咽困难、进食饮水呛咳等症状，患者进食量或种类会有所减少，容易发生营养不良，而加重疾病预后不良。

患者及照料者应重视吞咽困难和呛咳的表现，及时向医生反应这类症状，一旦患者开始出现上述症状，可以在主治医生和营养师联合指导下做一些食物和热卡能量措施的调整：选择高蛋白、高热量饮食，少食多餐；

改变患者食物性状，选择软食，减少因呛咳而导致的吸入性肺炎等；如果患者已经出现了明显的吞咽困难，甚至体重明显下降、脱水等情况，建议尽早接受经皮内镜胃造瘘术（PEG）。

2.为什么要建议明显吞咽困难的患者应尽早接受PEG术手术呢？

一方面，国内外的多项研究均证实PEG可改善ALS患者的营养状况，延长患者的生存周期。因此，PEG也获得了国内外ALS诊断和治疗指南的推荐，用于ALS患者的营养支持治疗。

另一方面，ALS患者后期还常合并呼吸困难，主要指标用力肺活量（FVC）的下降，而研究发现，当FVC<50%时，患者的手术风险增加。

3.呼吸支持的评估和管理

另外，ALS患者早期出现进行性肺通气功能不足是加重其病情进展的一个关键因素，FVC是反映患者呼吸功能的重要指标之一。

建议患者定期接受肺功能检查，对于出现肺通气不足的患者应当进行呼吸支持治疗，目前主要有无创正压通气和有创呼吸机两种，无创通气主要采用双水平正压通气（BiPAP）模式，

主要使用指征为：患者出现端坐呼吸，用力吸气鼻内压(SNP)<40cmH2O或最大吸气压力(MIP)<60cmH2O，或夜间血氧饱和度降低，或用力肺活量<70%。 当患者出现咳嗽无力，呼吸道分泌物增多无法排出时，还应当配备吸痰器或人工辅助排痰。对于病情进展迅速，无创正压通气时血氧饱和度仍低于90%的患者，建议给予有创呼吸机支持,当然需要与患者沟通，取得患者的同意，方可进行。

有关营养支持及呼吸支持的使用，建议患者及家属可联系商教授团队医生进一步咨询，早期识别和早期干预很重要，获得多学科的指导和帮助。

富小竹

呼吸机什么时候开始用最好

富小竹

家人照顾的好 设备的及时使用  都是延长生存期的好办啊