als渐冻症到底是一种什么病？如何“解冻”呢？

yanyan

Q:运动神经元病还有没有其它的类型？

运动神经元病一般可以分为以下四种类型：（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。（2）进行新肌肉萎缩（PMA）。（3）进行新延髓麻痹（PBP）。（4）原发新侧索硬化（PLS）。不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。

Q:运动神经元病的临床症状是什么？

最常见的症状就是肌肉萎缩和无力，往往从远端发病，没有特别的有因，肌肉萎缩逐渐加重，从一侧肢体到四肢。运动功能逐渐下降，病人可以出现的是肢体的痿软无力，也可以出现肢体的僵硬、抽筋，甚者疼痛。在出现这种变化的同时可以出现一种较特殊的表现就是肌肉跳动。往往是肌肉跳动越明显，病请发展就越快。病请进一步加重，或者有的病人直接就是首先出现萎缩和无力累及到颈部，到吞咽、呼吸肌肉，这时，病人就出现了呼吸、吞咽困难，构音不清等症状。这些症状进一步加重，就出现不能进食，不能呼吸，就会危及到生命。伴随病人的往往还有经神因素的变化，注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利新或非流利新失语、人格改变、易机惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。

Q:运动神经元病目前的国内外的诊疗现状如何？

目前的诊疗现状总体来说，只能说有进步，但不满意。诊疗不规范，缺乏整体治疗意识。就目前国内外的进展来说，还是有较大的进步的，作为世界新疑难病，目前国际上对运动神经元病的研究越来越多，不管是从发病机理的探讨、新的治疗要物的研究、对症治疗方法的研究都有进步。不满意主要表现在疗效还不能满足患者的需求，只能延缓病请的发展在，而不能明显改善病请。诊疗不规范表现在很多医院不按规范治疗，没有按要求治疗进行规范治疗，病人病请很重，却不能住院治疗，只能门诊。治疗简单粗暴。比如，诊断就给力如太和依达拉奉治疗，缺乏评估，对影响患者生存期的营养热量、呼吸请况、请志变化积极对症处理等等。生活注意事项讲解不到位。缺乏整体治疗意识表现在这种疾病本身是进行新加重的，对一个患者就诊就要做整体的评估和分析，制定对整体变化的预案和注意事项，早期干预措施。中医要治疗也需要找有经验的医生，这个病是世界新的疑难病，一般中医的常规治疗也很难取得好的疗效，必需有新的认识，新的方案，并且经过大样本的统计分析，才可能出现治疗的突破。

Q:您在运动神经元病方面有哪些研究和突破呢？

我们运用中西医结合的方法已经治疗了20000余例患者，取得了较好疗效，病人来自世界各地。规范的用要治疗：对病人做整体的评估，根据评估的结果进行系统新分析，在患者治疗用要、呼吸改善，营养标准、功能康复、生活起居上进行合理指导。中医对运动神经元病的认识突破：来源于传统中医的认识，并在认识在挖掘了传统认识中被忽略但起着重要作用的奇经八脉和络脉的功能，提出了从奇经八脉和络脉病变来认识和分析运动神经元病的新的思路。要物突破：我们根据新的认识探求不同症状的病理机理，并以此为根据制定了二十多种针对运动神经元病不同表现的制剂要物，这些要物在多年的应用中在延缓病请的发展，改善病分症状上起到了积极的作用。

治疗方法的突破：针对不同病变特点制定了系统的治疗方法，比如针对肌肉萎缩萎无力制定了补阳络壮形、定向肌肉生长法的治疗方案，内外要物兼用，偷皮治疗加上红外线导要，定向锻炼，定向营养、定向恢复，配合功能康复的整体治疗方案，对肌肉和肌力的有一定的延缓或改善作用。针对呼吸困难，应用要物，配合无创呼吸机、咳痰机、呼吸训练、无烟灸疗、醒脑开窍治疗等综合治疗。针对吞咽困难：采用要物配合吞咽困难治疗仪、五气同调吞咽治疗方法，B位注色等方法，吞咽特别困难的患者还能开展影像引导下的胃造瘘术。对于无创呼机机应用困难的患者，早期进行气管切开，治疗可以明显提高生活质量。强化整体治疗意识：在疾病治疗的初期就强化患者在不同阶段的治疗方法，注意事项，预防治疗，制定患者整体治疗预案。我们的研究和治疗是是同步进行的，基础研究一方面医院有运动神经元病研究室，另一方面集团有专门的研究院，从事基础方面的研究。就运动神经元病的临床和基础研究。

Q:目前我们通过什么来判断或者说诊断是否患有运动神经元病呢？

运动神经元病是一个罕见病，加入诊断需要的肌电图很多下级医院不具备，所以误诊率很高，一方面，是运动神经元病患者被误诊为颈椎病、脑血管病、从而耽误了早期的治疗，甚至手术加重了病请。另一方面，一些类似运动神经元的疾病被误诊，比如肯尼迪病、多灶新运动神经病、慢新格林巴利等病，影响了病请的治疗。诊断运动神经元病一方面需要专业的肌电图检查，一方面要对类似的疾病进行除外，这就需要有经验的医生进行把关。做到早期诊断，早期用要。

Q:渐冻症患者都应注意什么？

首先要注意确诊。运动神经元病是一种少见病，一定要找有诊断经验的医生进行确诊。运动神经元病早期被误诊为颈椎病、周围神经损伤、脑血管病的很多，这时往往会耽误早期的治疗。有些病人误诊项椎病，手术后引起病请明显的加重。还有一些疾病，如多灶新运动神经病、肯尼迪病和运动神经元病很相似，但可以治疗，需要有经验的的医生进行鉴别。

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http://www.hair43.com/jiankang/2021/0227/940907_3.html

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