TA的每日心情 | 开心 2022-11-21 15:17 |
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渐冻症也叫肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)(详解参看文末)。早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
渐冻症的早期诊断及分型早期症状轻微,易与其他疾病混淆。要到有经验的医院进行相关检查,其中肌电图是检查的重要手段,在早期可能不典型,有可能需要多次检查。诊断中要注意和颈椎病,周围神经病变,多灶性运神经病等多种疾病相鉴别。 渐冻症可分为以下4种类型肌萎缩侧索硬化(ALS)
肌萎缩侧索硬化(ALS) 兼有上下运动神经元受累,是成人运动神经元病最常见的类型。临床表现自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩,患者最终多死于呼吸肌麻痹或并发的呼吸道感染,生存期短者为数月,长者可达10余年。大多数在50岁以后发病,男女之比约2:1,90%以上为散发型病例。
进行性肌萎缩( PMA)
纯下运动神经元受累,大多数病例先侵犯脊髓颈膨大前角细胞,少数可从腰膨大开始,PMA比ALS进展缓慢,病程较长,部分患者生存期可达15~25年甚至更长,晚期患者可出现全身肌无力及肌萎缩,若出现延髓麻痹则存活时间较短,常死于呼吸肌麻痹或肺感染。进行性延髓麻痹(PBP)
进行性延髓麻痹(PBP)
仅脑干运动神经元受累,不累及脊髓前角运动神经元,临床较罕见,临床可表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩。PBP通常较其他类型运动神经元病进展迅速,患者由于吞咽困难和不能饮水,预后不良,多在1~3年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺感染。临床上单纯PBP少见,很多患者在1~2年后逐渐累及肢体无力,转化为ALS。
原发性侧索硬化(PLS)
原发性侧索硬化(PLS) 纯上运动神经元受累,临床上极罕见,表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫,以后逐渐出现上肢及咽喉肌受累。本型进展缓慢,患者可存活较长的时间。 疾病分期及注意事项ALS明确诊断后需要先进行疾病分期 Ⅰ期
延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
Ⅱ期
流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
Ⅲ期
吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难; 生活不能自理,坐轮椅。
Ⅳ期
吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
Ⅴ期气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。
总体注意事项保持良好的情绪,不管病情将来会严重到何种程度,良好的情绪都有助于病情的稳定,可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重,所以要积极控制情绪的好转。
注意安全,防止外伤。注意不到人群聚集的地方,避免接触有感冒症状的人员,预防感染。
饮食宜丰富,忌食味精、过辣过咸之品。
适当运动,做力所能及的锻炼,亦不能过量。
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