ALS运动神经元疾病的病因及治疗展望

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文/台北 谢松苍
有关造成运动神经元疾病的理论很多，包括毒物，自体免疫，感染，神经细胞过度兴奋，过度氧化及遗传基因的突变：大体而言，各种学说都有实验模式或动物研究的支持但是也。没有一种学说可以说明全部的症状，目前科学界的看法是各个因子都有影响，只是各个因子在各个病患身上致病的重要性有别。
运动神经元控制肌肉的收缩，以执行来自大脑的随意运动。这些控制的讯息是借著称为“轴突”的构造来传递，简单的说，“轴突”就是一般所称“神经”的解剖学称呼，就像是连接电厂与家中的电线（或者是像水厂，瓦斯公司的管线），这些管线的维护有赖于完整的运动神经元，而其功能则是身体行动自如的重要因素。一旦上述的各种因素，如毒物或过量的神经兴奋性物质破坏了运动神经元，则大脑无法再控制肌肉的收缩，肌肉就成为“无政府状态”或者不收缩（就是一般所见的无力状态），或者是异常收缩（在运动神经元疾病患者常可见的肌颤抖现象）。
虽然运动神经元疾病的致病机转不明，但是根据这些学说以探讨并开发运动神经元疾病治疗的研究却不曾片刻停止;针对这些可能的致病因子，目前已有以下各种不同的治疗策略：
神经过度兴奋之抑制剂
麸氨酸是体内平常所需的胺基酸，也是神经兴奋，传导所需;但其过量的堆积，则会使神经细胞过度兴奋而死亡，因此使用麸氨酸抑制剂可能可以减缓运动神经元退化死亡的速度，这也是目前使利鲁唑治疗以侯咽部肌肉受犯为起始之运动神经元疾病的根据。虽然利鲁唑只能延缓这一型运动神经元疾病的进行，而无法根治运动神经元疾病，但这总是患者与家属之一项精神支柱。
抗氧化剂
导致运动神经元死亡的原因之一是运动神经元所处的环境，其过氧化（活性氧）浓度太高，太高浓度的过氧化物合并高浓度的钙离子，会激发运动神经元内的各种酵素有些与细胞凋亡有关，这些酵素的活化，进一步加速运动神经元之死亡。因此治疗及预防运动神经元死亡方法之一即是使用抗氧化剂，如维他命?及é这些治疗虽。有学理上的根据，但在实际上的成效并非如预期的理想。
神经营养物质
神经细胞的数目与生俱来，随着年龄增长，会有减少，且无法再生运动神经元借着神经轴突与肌肉相接，神经轴突若遭破坏，是可以再生的。神经再生需要神经营养物质（神经营养因子）的参与，对于运动神经元仍存活，但轴突受伤的神经，若给与神经营养物质，则可以是促进神经再生;其次，神经轴索之完整性及功能的维持，也需要神经营养物质因此神经营养物质对于运动神经元疾病的治疗提供了新的希望。过去十年来，各式各样的神经营养物质不断地被发现，并利用生物科技的方式大量制造，进行动物及临床实验。其中几种神经生长因子已在运动神经元疾病的动物实验模式试用，且有令人满意的结果，这些因子的临床应用将会提供患者与家属无穷的希望。

菡萏尘雾

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桐话妍语

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旅途中的候鸟

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jhunhoon

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liqing

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