一、ALS呼吸功能障碍的临床表现
ALS呼吸功能障碍主要是由于呼吸肌的神经元进行性减少，呼吸肌出现失神经萎缩，呼吸肌无力导致呼吸功能障碍引起一系列临床症状。
早期的呼吸功能改变表现为限制性通气障碍，此时肺换气不足的症状往往不易察觉。随着病情进展，肺泡灌注不足出现肺不张，出现肺顺应性降低，此时易引发呼吸肌疲劳，出现气短、胸闷等不适症状，以及呼吸浅快及呼吸节律异常，如呼吸运动不同步、胸腹交替呼吸、腹式反常呼吸；端坐呼吸；辅助呼吸肌参与呼吸(三凹征)等体征。当呼吸肌进一步萎缩和无力，或者出现延髓性麻痹引起呛咳和误吸、咳嗽无力而不能清除异物或分泌物，导致吸入性肺炎，引起小气道阻力增加。呼吸肌麻痹合并慢性呼吸衰竭是本病的主要并发症，呼吸困难逐渐加重，出现低氧血症和高碳酸血症，严重者可呼吸衰竭而死。
二、ALS肺功能监测常用评价指标
分析肺功能测定值对了解患者的呼吸功能状况，评估治疗效果，了解肺功能改变的可逆性、疾病的严重程度、进行劳力性鉴定等均有重要作用，也是危重病患者抢救监护的重要观察指标。
1、一般测定项目：
肺容积和肺气量：潮气量(VT)、呼吸频率(BF)、吸气肺活量(VCIN)，最大肺活量(VCMAX)，补呼气量(ERV)，氦稀释法残气量(RV-He)、功能残气量(FRC-He)、肺总量(TLC-He)、残总比(RV/TLC)；
肺通气功能：每分钟静息通气量(MV)、最大通气量(MVV)，用力肺活量(FVC)，最大呼气中段流量(MMEF)；
小气道功能：用力呼气高峰流量(PEF)，最大呼气流量--容积曲线(MEFV)：呼出25%肺容积时的最大呼气量(V25)、呼出50%肺容积时的最大呼气量(V50)、呼出75%肺容积时的最大呼气量(V75)；
呼吸肌功能：最大吸气压(PImax)和最大呼气压(PEmax)；
弥散功能：一氧化碳弥散量(TLCO SB)、比弥散量(TLCO/VA)；
各项指标结果判定：除RV/TLC外所有参数皆以实测值/正常预测值百分率表示。除TLC、RV以测定值/正常预测值在80%-120%为正常、RV/TLC<35%为正常、FEV1%>70%外，其余各项肺功能指标皆以实测值/正常预测值>80%为正常。
2、常用评价指标：
(1)肺活量(VC)
肺活量在临床上应用广泛，是衡量呼吸肌强弱的最直接、最简单易行的检查，是生存率的一个预兆因素。但是肺活量绝对值与肺部疾患呼吸功能损害并不完全一致，对用来判断运动神经元疾病当中呼吸肌是否正常工作还存在很大的局限性。第一，它的敏感性不高，不能准确预测呼吸衰竭；第二，延髓受累的病人，伴有发音的障碍，并不能准确地完成这项检查；第三，虽然肺活量是生存率的一个预兆因素，但是在肺活量、呼吸衰竭和生存率之间并无确切的关系。总的来说，肺活量并不能使临床医生对运动神经元病的机械通气作出准确地预测，对于有延髓综合征的患者可能存在一定的误解，并没有实验证明其可以准确地预测呼吸衰竭或死亡。但由于其简单易行，肺活量的检测在临床运用还是相当广泛的，实践证明它的异常提示呼吸障碍。
(2)最大吸气压(PImax)和最大呼气压(PEmax)
最大吸气压和最大呼气压是常用于神经肌肉疾病患者呼吸肌力下降的最早和最敏感的指标，可用于初始评价和随访观察。对于患有不稳定的神经肌肉疾病的患者，PImax和PEmax尤其有价值。当PImax降低并低于预计值的1/3时，常发生呼吸衰竭。因此，不少医院把FVC和PImax作为急性期神经肌肉疾病患者的标准监测指标。当FVC降低至<12-15ml/kg或PImax降低至20-25cmH2O时应考虑为患者进行机械通气，PEmax<40cmH2O办时预示患者咳嗽能力已经很差和呼吸并发症的增加。
有学者在ALS的单变量分析中发现，生活质量和有关呼吸肌功能的所有测量指标之间存在中等至非常显著的相关性(R=0.42-0.82)。多变量分析表明最大吸气压力是生活质量的最强独立预测因子。而呼吸肌无力比呼吸暂停和低通气频繁发作在ALS患者生存质量上占有更重要的决定性地位。
(3)最大通气量(MVV)
最大通气量为单位时间内最大的呼吸量，通常以每分钟最快速度和最大幅度的呼吸测得的通气总量，它反映了呼吸的动态功能。最大通气量与呼吸肌的肌力、呼吸道的通畅与否及肺和胸廓的弹性有关。ALS患者主要是由于呼吸肌肌力降低引起最大通气量下降。
(4)用力肺活量(FVC)和一秒钟用力呼气容积(FEV1)
常用来考核通气功能损害的程度和鉴别阻塞和限制性通气障碍。呼吸道阻塞或呼吸肌肌力下降时，FEV1或FVC下降明显。ALS患者因呼吸肌肌力下降而引起FEV1/FVC%增加。Wiles等对FVC与ALS患者疾病进展至Appel评分20分所需时间或未行气管切开患者存活时间之间的关系进行的研究表明，首次检查时的FVC是患者存活和病情进展的重要预测因素(P<0.001)，认为首次就诊时单一测定FVC值对于预测患者的存活和病情进展情况具有临床意义。
(5)用力呼气高峰流量(PEF)
可反映呼气肌力量，PEF必须达到5L/s或300L/min才能顺利清除分泌物，PEF降低则呼吸道的分泌物不能彻底清除，加重肺部感染，肺泡内的炎性渗出，使弥散距离延长、弥散面积减少，进而导致换气障碍。PEF已经被欧洲呼吸学会用作最大肺活量水平时可以达到的最大呼气量的衡量指标。
判断通气功能有无障碍，主要依据VC%和FEV1%的数值，①如果VC%<80%(<2O%为重度障碍，<20%-40%为高度障碍，<40%-60%为中度障碍，<60%-80%为轻度障碍)为限制性通气功能障碍。②FEV1%<70%(<25%为重度障碍，<25%-40%为高度障碍，<4O%-55%为中度障碍，<55%-70%为轻度障碍)为阻塞性通气功能障碍。如果两者均降低为混合性通气功能障碍。ALS患者肺功能呈限制型肺通气功能障碍，病情的轻重程度与肺功能的下降程度呈正相关。ALS患者主要是呼吸肌无力，而肺本身并无明显病变，早期肺功能改变主要是呼吸肌萎缩所致，肺本身气体交换未见明显异常，单纯表现为限制性肺通气功能障碍，VC、TLC、FVC、MVV、FEV1下降，FEV1%增高。中、晚期由于肌萎缩加重，呼吸肌无力症状明显，吸入气量不足，肺泡灌注不足导致肺不张，肺顺应性下降，呼吸肌做功增多，易引起呼吸肌疲劳。此外因延髓麻痹而引起的呛咳和误吸，可导致吸入性肺炎，使小气道管壁炎症细胞浸润，杯状细胞增加，结缔组织增生，管壁增厚，管腔狭窄，这些均可导致小气道阻力下降，反映小气道功能的V50，V75及反映呼气流速峰值的PEF均下降或明显下降。
综上，早期开始对ALS患者进行呼吸功能的监测，有助于判断疾病的严重程度、病情的预后及转归，有助于发现亚临床的呼吸功能受累，及早采用非侵入性辅助通气、防治误吸、清除分泌物及恰当的抗感染等措施以减少或延缓严重呼吸衰竭事件的发生，从而改善患者的生活质量和延长生存时间。
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发表于 2010-12-8 19:21:35
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