肌萎缩侧索硬化ALS的自行缓解 — 李晓光

雪茄客

ALS的自行缓解：

   Engel 报道一例病人在发病2年半后开始恢复，肌力可达正常时的85%。

   Mulder报道在70年中他们接诊过2000例ALS患者观察到数例最初诊断为ALS的病人相继自愈。一个49 岁的外科医生具有上下运动神经元的征象，在发病6个月后开始改善，1年内完全恢复。

   Rowland描述了1例1 8岁男性具有纯下运动神经元综合征，进展了14个月，从21 个月开始完全恢复。

   Chad报道1例25岁男性表现多灶性无力和肌肉跳动，临床诊断为运动神经元病，症状持续1年余，3年后完全恢复。

   Tucker报道四个具有ALS样综合征的患者，在发病5-12个月后，未做任何治疗，完全恢复正常。病人均无运动神经病(MMN)和毒物接触史。EMG显示急性和慢性的失神经支配，运动和感觉传导速度正常。在做腰穿的三个病人中，脑脊液蛋白均正常。

   Evans报告伴有肾癌和支气管肺癌的ALS样综合征的病人也可恢复正常。因为该病缺乏特异的实验室检查支持诊断，难以想象，在疾病进展中脱失的前角细胞会再生。尚不能确定这些患者是否为典型的散发性ALS。

   大部分ALS的进展是不可避免的，但难以预测速度，病程的明显差异意味着前角细胞变性速度每个人有较大变化。

   Munsat 报告指出某些患者疾病进展可以停止甚至逆转，在病程中无力呈线性进展，他们证实了疾病发展速度存在较大变异，但提出其与患者个人发病年龄或发病部位无关， 这与所谓发病年龄及部位决定疾病不良预后的观点不同(21)。 还有人报道：脑脊液蛋白浓度和腱反射亢进也是不良预后的因素。

   目前大多数临床医生已认识到确实存在"良性"的或长病程的MND，大概占所有病例的5%。据报道10-16%MND病人生存超过10年。

   已知的可逆转的MND有许多原因，如铅中毒，汞中毒。患淋巴瘤时可伴有亚急性运动神经元神经病，最初的报道强调下运动神经元征象，后来在描述淋巴瘤伴运动神经元病时多提出可存在明确或可能的上运动神经元征象，许多病人在8个月到3 年内自发缓解，有些自愈。还有些伴有良性或恶性单克隆丙球病的运动神经元病患者也可以恢复，但电生理和病理资料提示这可能是和前角细胞疾病相似的近端轴索病。如前所述，原发性多灶性运动神经病可酷似进行性肌萎缩症，这些病人有些可自行恢复。

来源: 肌萎缩侧索硬化ALS的自行缓解 — 李晓光

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