运动神经元病（ALS）临床分型和分期

特懒

运动神经元病（ALS）临床分型和分期

一 临床分型运动神经元病往往为隐匿起病，渐进发展，根据首发症状可与分为肢体首发型和延髓首发型。
   肢体首发型约占ALS患者的75%，最早症状为手部非对称性肌无力，逐渐加重并出现手部小肌肉萎缩，然后累及前臂、上臂、胸锁乳突肌、下肢肌肉和呼吸相关的肌群，最终导致患者无力抬头、转头，无法吞咽、进食，可能造成营养不良；呼吸困难、呼吸衰竭，咳嗽无力、无法排痰，最终可能死于呼吸衰竭。
   延髓首发型约占ALS患者的25%，此类患者延髓首先受累，早期可能出现舌肌震颤和萎缩，表现为语言困难和吞咽困难，比较早出现呼吸困难和呼吸衰竭。也可能出现情绪失控现象，表现为强哭强笑。

二 临床分期根据病情进展的程度，大致可以分为5个病期。
   1）症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状；
   2）工作困难期：此期已经明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重；
   3）日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已经无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形；
   4）吞咽困难期：病情已进入晚期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛咳，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎；
   5）呼吸困难期：若患者出现呼吸困难及其相关症状，体征，血气、肺功能测定，睡眠监测或连续夜间血氧饱和度检测显示呼吸功能不全时，早期选择无创通气治疗，晚期或出现严重球麻痹选择气管切开有创通气治疗，需住进地区性呼吸治疗中心，然后回家接受居家照护。

来源: 运动神经元病（ALS）临床分型和分期

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