运动神经元病的临床表现：1.ALS

胡晓芳 · 发表于 2011-12-20 10:47:29

运动神经元病的临床表现：1.ALS 风影--安徽 2011-08-07 09:44:58
  摘自《神经病学》第六版人民卫生出版社

【临床表现】
      通常起病隐匿，缓慢发展，偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征得不同组合。损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性脊肌萎缩症。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化。上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者，则为肌萎缩侧索硬化。但不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。
                        1.ALS
      1.ALS为最常见的类型，大多数为获得性，少数为家族性。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。受累部位常有明显肌束颤动。上肢远端肌萎缩较重，下肢肌萎缩和肌束颤动较轻，行走呈痉挛步态。患者一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。括约肌功能常保持良好。患者意识始终保持清醒。延髓麻痹一般发生在本病的晚期，在少数病例可为首发症状。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清，吞咽困难，咀嚼无力。预后不良，生存期短者数月，长者十余年，平均三到五年，多数因呼吸肌受累死于呼吸麻痹或肺部感染。

旱莲草 · 发表于 2012-2-25 09:29:31

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小兮 · 发表于 2012-2-28 23:53:41

我妈妈从腿不好开始也有3年了
她一开始就是左脚大拇指没力气，现在就是走路没力气。别的都可以。
腿无力一开始是脚趾大拇指可以弯曲不能上翘，然后就是五个脚趾都是这样，然后是肌肉萎缩走路无力容易摔跤发展的时候先是左腿，现在右腿也无力了、这段时间开始现在大拇指好像没力。大概发病开始有4年了至今我妈妈现在的脚趾头活动不灵活。可以弯可以伸平就是不可以翘。不知道是这个病吗？