1、功能性护理
在渐冻症早期,要鼓励患者坚持工作,注意劳逸结合,进行简单的锻炼及日常活动,可以适当地做一些医疗体操,太极拳或保健气功,增强体质。
不要剧烈的运动及过度的物理治疗,以免加重病情。患者平时生活也是一种锻炼,应让其尽量自理,不要过早给予生活照顾,房间用具简单、安全、方便、防滑。当患者的自主运动量不足时,则需要在专业按摩师指导下给予必要的被动运动及按摩、针灸治疗,可以解除疲劳,减轻局部的肌束震颤,减缓肌肉萎缩,使患者感觉舒适。
2、饮食及消化道护理
延髓未受累不影响吞咽功能,可进食高热量、高蛋白、高维生素及富含微量元素的易消化的普通饮食。
延髓轻度受累时吞咽稍困难,可进食半固体食物,食物软滑,不用费力咀嚼,容易下咽,不易呛咳,如浓稠的稀饭、麦片粥、细面。
延髓受累明显时不能自行吞咽,需行鼻饲或胃肠造瘘,胃肠造瘘作为进食通路,应在最大肺活量(FVC)降至正常的50%之前实施。当患者活动受限时可给予轻柔按摩腹部,促进肠蠕动,促进食物消化吸收,养成每天排便的好习惯。
3、呼吸道护理
疾病晚期,呼吸肌萎缩、呼吸费力,呼吸道分泌物不易排出,尤其当咽部肌肉麻痹时吞咽呛咳,更易形成坠积性肺炎,可加速病情进展,所以鼓励患者雾化吸入、咳痰排痰很重要,必要时应用抗生素。当存在明显呼吸衰竭时,医生会建议行气管插管后气管切开,并行呼吸机辅助呼吸,待炎症控制后在允许脱机情况下应尽早脱机,经气管插管吸痰,提高生活质量,如不能脱机则需要家属了解并掌握简易呼吸机的应用。但在实施的过程中一定要注意无菌操作,掌握呼吸机的操作原理及时处理各种报警,如在家庭中护理得当,可有效延长患者的生存时间。
4 、卧床患者的护理
患者完全卧床时,全身肌肉萎缩,四肢不能活动,骨骼失去肌肉、脂肪的垫铺,极易形成压疮,因此,患者的床铺一定要干净、平整、柔软、舒适,每天更换床单,最好用气垫床,每2 小时翻身一次,并按摩受压部位,同时要空心手扣背,利于痰液排除,避免肺部感染。在最易受压的膝关节、足跟部、骶尾部放置软垫、空圈垫起。当有压疮发生时应该早用疗效好的溃疡愈合膏预防扩大。