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[病程进展] 渐冻症的早期诊断及分型注意事项

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    2022-5-25 11:36
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    [LV.5]常住居民I

    发表于 2021-8-6 11:59:34 | 显示全部楼层 |阅读模式
    渐冻症的早期诊断及分型

    早期症状轻微,易与其他疾病混淆。要到有经验的医院进行相关检查,其中肌电图是检查的重要手段,在早期可能不典型,有可能需要多次检查。诊断中要注意和颈椎病,周围神经病变,多灶性运神经病等多种疾病相鉴别。
    渐冻症可分为以下4种类型

    肌萎缩侧索硬化(ALS)
    肌萎缩侧索硬化(ALS)兼有上下运动神经元受累,是成人运动神经元病最常见的类型。临床表现自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩,患者最终多死于呼吸肌麻痹或并发的呼吸道感染,生存期短者为数月,长者可达10余年。大多数在50岁以后发病,男女之比约2:1,90%以上为散发型病例。

    进行性肌萎缩(PMA)
    纯下运动神经元受累,大多数病例先侵犯脊髓颈膨大前角细胞,少数可从腰膨大开始,PMA比ALS进展缓慢,病程较长,部分患者生存期可达15~25年甚至更长,晚期患者可出现全身肌无力及肌萎缩,若出现延髓麻痹则存活时间较短,常死于呼吸肌麻痹或肺感染。

    进行性延髓麻痹(PBP)
    仅脑干运动神经元受累,不累及脊髓前角运动神经元,临床较罕见,临床可表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩。PBP通常较其他类型运动神经元病进展迅速,患者由于吞咽困难和不能饮水,预后不良,多在1~3年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺感染。临床上单纯PBP少见,很多患者在1~2年后逐渐累及肢体无力,转化为ALS。

    原发性侧索硬化(PLS)
    原发性侧索硬化(PLS) 纯上运动神经元受累,临床上极罕见,表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫,以后逐渐出现上肢及咽喉肌受累。本型进展缓慢,患者可存活较长的时间。
    疾病分期及注意事项

    ALS明确诊断后需要先进行疾病分期
    Ⅰ期
    延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
    Ⅱ期
    流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
    Ⅲ期
    吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难; 生活不能自理,坐轮椅。
    Ⅳ期
    吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
    Ⅴ期
    气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。
    总体注意事项

    保持良好的情绪,不管病情将来会严重到何种程度,良好的情绪都有助于病情的稳定,可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重,所以要积极控制情绪的好转。
    注意安全,防止外伤。注意不到人群聚集的地方,避免接触有感冒症状的人员,预防感染。
    饮食宜丰富,忌食味精、过辣过咸之品。
    适当运动,做力所能及的锻炼,亦不能过量。

    渐冻症不同阶段需要注意什么?

    Ⅰ期
    在总体注意事项下,适当锻炼,调整情绪,可以找一家自己信任的专业医院,与主管医生强化联系,有不清楚的随时沟通。
    Ⅱ期
    Ⅰ期注意事项基础上,要注意定期复查肺功能,可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼,亦可做发声训练,对语音欠清的音节反复训练。要适当练习深呼明,有痰要加用化痰药物。肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
    Ⅲ期
    Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察 ,体重若有下降,要积极补充热量,要注意排痰,加强叩背排痰,如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时,要考虑胃造瘘手术,注意监测血氧,低于95%,肺功能有下降者,建议尽早应用无创呼吸机。注意感染,不能接触感染者。
    IV 期
    Ⅲ期注意事项基础上,呼吸机要有备用电源,防止意外,注意室内空气质量,要强化排痰,可应用咳痰机, 肢体要做被动运动,要应用医用充气床垫,防止卧床相关并发症,注意口腔卫生,流涎的清理,练习应用眼动仪,强化沟通,在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部,有窒息风险,可与患者沟通有关气切的事项,根据意愿提前做好相关准备。
    V 期
    强化沟通,培养兴趣,注意感染、营养、身体卫生,注意痰液阻塞,防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末,部分患者Ⅴ期可生活几十年,霍金在Ⅴ期3年后发表了代表作《时间简史》。Ⅴ期也并不是完全没有生活质量,并且有机会等待新的治疗方法出现。
    正确认识渐冻症

    ALS是运动神经元病(又叫“肌萎缩侧索硬化”)的英文简称。Amyotrphic的意思是“没有肌肉营养”,是指从神经传递到肌肉的信号的丧失;Lateral的意思是“侧面”,是脊髓两侧的侧索位置;Selerosis是“硬化“,是指中后期ALS患者的脊髓硬化特性。
    运动神经元病(MND)是以选择性损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束,亦即上、下运动神经元损害同时并存为主的一种特发性严重的神经变性病。分为上运动神经元与下运动神经元,上运动神经元控制肌肉的张力和运动灵活性,下运动神经元控制肌肉,上运动神经元受损可以出现肌张力增高和腱反射的亢进,下运动神经元病变可以出现肌肉的萎缩,无力,其中肌萎缩侧索硬化症上下运动神经元均有损伤,所以既有肌张力增高,腱反射的活跃,又有肌肉的萎缩。病情进展可以出现舌肌萎缩和无力,吞咽和构音的困难,当累及呼吸肌时,如果不能有效控制,患者会因呼吸衰竭而死亡。
    由于目前尚不明确ALS以何种机理损伤运动神经元,所以至今没有特别有效的治疗,目前关于发病有多种假说, 比如: 过量的谷氨酸盐、氧化应激压力,自由基、神经微丝堆积、线粒体缺陷.细胞凋亡、免疫系统异常、毒素等理论,却始终没有突破性的进展,是恶性程度相当高的疾病。
    ALS最常见的发病年龄在40~50 岁,75%的患者症状首发于上肢/下肢,表现为手部/小腿肌肉萎缩、无力,萎缩肌肉有明显的肌束颤动,此时上肢/下肢表现为肌张力增高、腱反射亢进,症状通常自一侧发展到另一侧,基本为对称性损害;逐渐出现舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊。还有约25%的患者舌肌最早受到侵害,出现舌肌萎缩、颤动,随后腭、咽、喉肌、咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力等,而后出现肢体萎缩等症状。
    ALS不影响患者的思维和意识,不影响视觉、听觉、味觉,嗅觉和触觉,一般情况下也不影响眼部肌肉、心脏、膀胱和内脏。
    ALS是一种神经退化性疾病,大多数人认为是由于神经细胞的不断死亡造成的,所以不会产生接触传染。

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