上下运动神经元及损害表现
本帖最后由 菡萏尘雾 于 2011-4-6 10:36 编辑一、上运动神经元的解剖生理、临床表现及定位诊断
1．解剖生理上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。二者分别经过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。2．临床表现（1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。（2）刺激症状：抽搐。（3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。（4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位。
3．定位诊断（1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。（2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为"三偏"征。（3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。（4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。二、下运动神经元相关资料
下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。脊髓前角内的前脚细胞属于下运动神经元，并有营养功能。前角损害可出现所支配骨骼肌的下运动神经元瘫痪，表现为肌无力、肌张力降低、肌萎缩、肌束震颤及腱发射减弱或消失等症状；无感觉障碍。脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性——如脊髓前角灰质炎；慢性——因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，如ALS。三、上下运动神经元损害临床鉴别 拓展：脊髓后角内含有传导痛、温度和粗略触觉的第2级感觉神经元。受损时出现同侧躯体节段性痛温觉减退或消失，而触觉或深感觉保留，表现为分离性感觉障碍；因反射弧的传入部分中断，受损节段的腱反射消失。 专业性太强
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